耳朵是心理的窗口,能够聆听内心的世界,也能够聆听外界的声音。由于遗传的因素,先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
常见的耳廓畸形有四种,分别为:
1.副耳:这类人群的耳部形态主要表现为,除正常耳廓外,在耳屏前方或在颊部、颈部又有皮肤色泽正常之皮赘突起,大小和数目形态多样,内可触及软骨,部分形似小耳廓,系…、二鳃弓发育异常所致,此类病例常伴有其他颌面畸形。
2.招风耳:这是一种常见的先天性耳廓畸形,一般认为是由于胚胎期对耳轮形成不全或耳甲软骨发育形成的。这两部分畸形可能单独存在,也可能同时发生。招风耳双侧性较多见,但两侧畸形程度有差异通常在其父母兄妹中也能发现同样畸形。
3.耳垂开裂:耳垂裂可为先天性也可为外伤性。由于耳环被暴力牵拉所致的外伤性耳垂裂较多见,这种耳垂裂无组织缺损,裂口的顶端在耳孔处。先天性耳垂裂可有组织缺损,裂口无规律性,有些先天性耳垂裂在靠近裂口缘处组织薄弱。耳垂裂开症以男性右耳较多,女性左耳较多,不少小耳症的患者有时会伴有耳垂轻度凹陷或耳垂裂开。
4.先天性小耳-无耳:先天性小耳-无耳畸形在整形外科中是较常见的畸形,其发病率国内外报道差异较大,国内约1.4:10000,国外1:7000。男性多于女性,男女比例近2:1,右侧畸形较多。该畸形可分为单纯性的小耳畸形和小耳畸形综合征。小耳畸形综合征主要是指耳廓先天发育不良并常伴有外耳道闭锁、中耳畸形、同侧颌面部畸形等。
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