先天性耳朵畸形

• 外耳畸形
  • 招风耳：是一种较常见的先天性耳廓畸形，主要表现为耳廓明显前倾，颅耳角（耳廓与头颅侧面的夹角）增大，一般大于 90°，严重者可达 150° 以上，耳朵看起来像招风的扇子。
  • 杯状耳：又称卷曲耳或垂耳，其畸形特点为耳廓上部分耳轮和耳廓软骨卷曲和折叠，耳轮缘紧缩，耳舟、三角窝狭小，严重时整个耳廓上部缩小、下垂，形状像杯子。
  • 猿耳：也叫精灵耳，特征是耳轮上缘出现一个异常的尖角，形似猿类的耳朵，多由于耳轮软骨发育异常所致。
  • 隐耳：主要表现为耳廓上半部埋入于颞部头皮的皮下，无明显的耳后沟，如用手指向外牵拉耳廓上部，则能显露耳廓的全貌，但松开后，耳廓又回复至原位。
  • 巨耳：表现为耳廓过度发育，整个耳廓或部分耳廓明显大于正常耳，可伴有耳廓结构的异常。
  • 小耳畸形：是一种较为严重的先天性耳部畸形，表现为耳廓严重发育不全，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形等。
• 中耳畸形
  • 听小骨畸形：听小骨是中耳内的一组小骨头，负责将声音从鼓膜传递到内耳。听小骨畸形可表现为听小骨形态、结构或连接异常，如听小骨缺如、融合、发育不良等，会影响声音的传导，导致听力下降。
  • 中耳腔畸形：中耳腔的大小、形态或结构异常，如中耳腔狭窄、分隔异常等，可能影响中耳的正常功能，进而影响听力。
• 内耳畸形
  • 耳蜗畸形：耳蜗是内耳的重要组成部分，负责将声音转化为神经冲动。耳蜗畸形包括耳蜗发育不全、耳蜗畸形卷曲、耳蜗分隔异常等，可导致感音神经性听力损失，是先天性耳聋的常见原因之一。
  • 前庭及半规管畸形：前庭和半规管主要负责平衡功能，其畸形可能导致平衡障碍，患者在行走、站立或头部运动时会出现眩晕、不稳等症状，还可能伴有听力下降。

后天性耳朵畸形

• 外伤性畸形
  • 耳廓撕裂伤：多因钝性外力撞击或锐器切割等引起，导致耳廓部分或完全撕裂，愈合后可出现耳廓形态改变、瘢痕挛缩等畸形。
  • 耳部烧伤：烧伤可导致耳廓皮肤及软骨受损，根据烧伤程度不同，可出现耳廓变形、缺损等畸形，严重的烧伤还可能引起外耳道狭窄或闭锁。
• 感染性畸形
  • 耳廓化脓性软骨膜炎：耳廓软骨膜的化脓性炎症，多由外伤、手术感染等引起。炎症可导致耳廓软骨坏死、吸收，从而使耳廓变形、塌陷，形成菜花状畸形。
  • 中耳胆脂瘤：中耳内的胆脂瘤可破坏中耳及内耳结构，导致听力下降、耳鸣等症状，长期发展还可能引起耳部骨质破坏，导致耳部外形改变，出现耳廓塌陷、外耳道扩大等畸形。
• 医源性畸形
  • 手术损伤：耳部手术如中耳手术、耳部肿瘤切除术等，如果手术操作不当，可能损伤耳部正常结构，导致术后耳廓畸形、听力下降等并发症。
  • 放疗损伤：头颈部肿瘤放疗可能会对耳部组织造成损伤，引起耳廓皮肤萎缩、软骨坏死，导致耳廓畸形，还可能影响中耳、内耳功能，出现听力下降、耳鸣等症状。